中华医学会 学术论坛 危重肺动脉高压患者的管理
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 2019-06-10 13:21     浏览次数:39

中华医学会 学术论坛 危重肺动脉高压患者的管理

黄玮肺动脉高压是一类以肺小动脉重构为特征的进展性心肺血管恶性疾病。 随着患者肺血管阻力渐进性增高,右心室后负荷增加。 在这一过程中,右心室发生进行性肥厚、出现缺血和扩张,心肌收缩力下降,最终出现右心衰竭。 表现为体循环静脉淤血和右心排血量减少,症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难等,体征主要包括颈静脉压增高的征象、肝脏增大、中心性水肿(如胸腔积液、腹腔积液、心包积液)和外周水肿,以及这些体征的组合。 按干预时机、治疗手段及重视程度的不同,肺动脉高压合并右心衰竭的临床预后可分为治愈、稳定、恶化及死亡,早期干预、积极治疗可以改善预后。

主要治疗原则对于肺动脉高压合并右心衰竭的患者,主要遵循以下治疗原则。 (1)尽快去除诱因,如贫血、心律失常、感染等合并症。

给予吸氧等支持治疗,维持动脉血氧饱和度在92%以上;尽量避免气管插管,防止血流动力学不稳定;同时积极排除肺栓塞、心肌缺血等可能导致急性右心衰竭的病因。

(2)强调液体平衡的优化。 血容量过低时需适当补充液体,过多时则需静脉使用利尿剂,必要时可行血液透析。

(3)在上述基础上还需重视右心室后负荷的降低。

目前已证实临床疗效的、可降低右心室后负荷的肺动脉扩张靶向药物包括内皮素途径药物(波生坦、安立生坦、马昔腾坦等),一氧化氮途径药物(西地那非、他达拉非等)及前列环素途径药物(依前列醇、瑞莫杜林、依诺前列素等)。 近年来,静脉/皮下前列环素类似物用于治疗高危、疾病进展期和治疗反应不佳的肺动脉高压患者被多部指南一致推荐。

前列环素及其类似物与肺血管平滑肌细胞上受体特异性结合后,激活下游途径,发挥扩张肺血管、抗平滑肌细胞增殖及抑制血小板聚集的作用。

静脉/皮下前列环素类似物——曲前列尼尔在危重肺高压的治疗中已得到广泛应用,其单药使用或联合其他途径靶向药物使用,对于患者运动功能、心功能、血流动力学指标和危险分层均有一定程度的改善。 综合治疗管理经过上述处理后,可结合患者的自身情况,进一步评估是否需对心输出量及灌注压进行优化治疗。 对于右心衰竭患者,改善心输出量首选洋地黄类药物、多巴酚丁胺,其他选择还包括钙增敏剂(如左西孟旦)或3型磷酸二酯酶抑制剂(如米力农)。

优化灌注压则可使用去甲肾上腺素或血管加压素,以维持体循环血压。

对于药物治疗效果不理想的危重肺高压患者,则需进一步考虑体外循环支持,甚至评估肺移植的可能性。 对于肺高压患者的治疗,我们应该更多地强调早期干预,在治疗过程中定期随访,评估患者危险分层,优化治疗方案,开展以低危为目标的导向性治疗。 对于中低危患者,建议早期口服靶向药物联合治疗。 对于中高危患者,建议靶向药物起始联合治疗,特别是美国纽约心脏协会心功能评分为Ⅲ级处于快速进展期及心功能评分为Ⅳ级的患者,应采取以静脉或皮下前列环素药物为基础的联合治疗方式,使患者可以稳定在低危状态。